Lineamientos para la prevención y el tratamiento de la osteoporosis inducida por glucocorticoides en pediatría / Guidelines for the prevention and treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis in pediatrics

Objetivo. Proporcionar un marco para profesionales de la salud que tratan a pacientes pediátricos bajo terapia con glucocorticoides (GC) y desarrollar recomendaciones para la prevención y el tratamiento de la osteoporosis inducida por GC en la población pediátrica. Métodos. Un panel de expertos en enfermedades óseas y pediátricas generó una serie de preguntas PICO que abordan aspectos relacionados con la prevención y el tratamiento de osteoporosis en pacientes bajo tratamiento con GC. Siguiendo la metodología GRADE, se realizó una revisión sistemática de la literatura, se resumieron las estimaciones del efecto y se calificó la calidad de la evidencia. Luego se procedió a la votación y a la formulación de las recomendaciones. Resultados. Se desarrollaron 7 recomendaciones y 6 principios generales para osteoporosis inducida por GC en población pediátrica. Conclusión. Estas recomendaciones proporcionan orientación para los médicos que deben tomar decisiones en pacientes pediátricos bajo tratamiento con GC.

Objective. To provide a framework for healthcare professionals managing pediatric patients who are on active glucocorticoid (GC) therapy and to develop recommendations for the prevention and treatment of GC-induced osteoporosis in the pediatric population. Methods. A panel of experts on bone and pediatric diseases developed a series of PICO questions that address issues related to the prevention and treatment of osteoporosis in patients on GC therapy. In accordance with the GRADE approach, we conducted a systematic review of the literature, summarized effect estimations, and classified the quality of the evidence. Then, voting and the formulation of recommendations followed. Results. Seven recommendations and six general principles were developed for GC-induced osteoporosis in the pediatric population. Conclusion. These recommendations provide guidance for clinicians who must make decisions concerning pediatric patients undergoing treatment with GC.

Algunos desafíos en mucopolisacaridosis tipo I / A few challenges in mucopolysaccharidosis type I

Se describen como desafíos actuales en mucopolisacaridosis I la necesidad de una clasificación adecuada, vinculándola a las indicaciones terapéuticas; el diagnóstico temprano desde la pesquisa neonatal, sus ventajas y dificultades hasta la sospecha clínica de las formas grave y atenuada; el cuidado de la patología espinal y oftalmológica, desde el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento; las reacciones alérgicas por terapia de reemplazo enzimático, su diagnóstico y tratamiento. Por último, la transición hacia el cuidado adulto

Here we describe the current challenges of mucopolysaccharidosis type I: the need for an adequate classification, establishing its relationship to therapeutic indications; an early diagnosis, from neonatal screening, its advantages and barriers, to clinical suspicion of severe and attenuated forms; spinal and eye disease care, from diagnosis to follow-up and treatment; allergic reactions caused by enzyme replacement therapy, their diagnosis and treatment. And lastly, transition to adult care

Nuevas recomendaciones para el cuidado de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo I / New recommendations for the care of patients with mucopolysaccharidosis type I

Dados los avances sobre mucopolisacaridosis Icon posterioridad al consenso publicado en la Argentina por un grupo de expertos en 2008, se revisan recomendaciones respecto a estudios genéticos, seguimiento cardiológico, cuidado de la vía aérea, alertas sobre aspectos auditivos, de la patología espinal y neurológica. Se hace revisión de la terapéutica actual y se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces, así como de un seguimiento interdisciplinario

Considering the advances made on mucopolysaccharidosis type I after the consensus study published by a group of experts in Argentina in 2008, recommendations about genetic testing, cardiological follow-up, airway care, hearing impairment detection, spinal and neurological conditions, as well as current treatments, were reviewed. Emphasis was placed on the need for early diagnosis and treatment, as well as an interdisciplinary follow-up

Guías de Vacunación en Huéspedes Especiales / Guidelines for the Vaccination of Special Hosts

Los niños con alteración de su sistema inmunológico son más vulnerables ante las infecciones que el resto de la población. Una de las formas de protegerlos de infecciones graves es a través de la vacunación, deben ser correctamente evaluados al planear los esquemas a fin de establecer los riesgos vs. los beneficios que implican inmunizarlos. El rol del médico pediatra y del médico especialista trabajando en equipo es fundamental, para que puedan beneficiarse con vacunas y esquemas especiales que requieran por su patología de base. Una protección óptima de estos pacientes incluye además la adecuada inmunización de los convivientes y del equipo médico tratante. La inmunización de los huéspedes especiales es una situación clínica compleja que requiere un análisis exhaustivo personalizado en cada caso, debido a las diferentes características de estos pacientes con enfermedades crónicas y/o inmunosuprimidos, los diversos grupos y muchos tipos de terapias inmunosupresoras que se están desarrollando y utilizando en un número cada vez mayor. Es fundamental el trabajo en equipo del médico especialista y el pediatra de cabecera para lograr el mejor control de las enfermedades inmunoprevenibles en estos pacientes de tan alta complejidad

Children with weakened immune systems are more vulnerable to infections than the rest of the population. One of the ways to protect them against serious infections is vaccination; they must be correctly evaluated when planning schedules in order to define the risks versus the benefits involved by their immunization. The role of pediatricians and medical specialists working as a team is fundamental, so that patients can benefit from vaccines and special schedules that they may require due to their underlying pathologies. Optimal protection of these patients also includes the adequate immunization of household members and their treating medical teams. The immunization of special hosts is a complex clinical situation that requires an exhaustive personalized case-by-case analysis, due to the different characteristics of these patients who have chronic diseases and / or are immunosuppressed, the various groups and many types of immunosuppressive therapies that are being developed and increasingly used. The teamwork of specialists and family pediatricians is essential to achieve the best control of immuno-preventable diseases in these highly complex patients

Enfermedades autoinflamatorias en pediatría / Autoinflammatory diseases in pediatrics

Los síndromes autoinflamatorios monogénicos están causados por mutaciones en los genes que codifican proteínas que tienen un papel fundamental en la regulación de la respuesta inflamatoria. Debido a su origen genético, suelen iniciarse en la niñez. Clínicamente se caracterizan por episodios recurrentes de inflamación sistémica (fiebre junto con diferentes manifestaciones clínicas, como exantema, serositis o artritis), asociados a la elevación de los reactantes de fase aguda. Durante los intervalos asintomáticos, se alcanza el bienestar clínico y la normalización de los parámetros inflamatorios. La amiloidosis representa una grave complicación a largo plazo. Se analizará la presentación clínica y las estrategias terapéuticas de estas enfermedades en pediatría...

Utilidad Clínica de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en lupus eritematoso sitémico juvenil / Clinical usefulness of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in childhood systemic lupus erythematosus / Utilidade clínica dos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos no lúpus eritematoso sistêmico juvenil

En lupus eritematoso sistémico juvenil (LES) no existen suficientes antecedentes como para obtener resultados concluyentes entre la prevalencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la importancia clínica en esta enfermedad. Sumada a la falta de estudios se encuentra la dificultad de detectar ANCA en presencia de anticuerpos anti nucleares (ANA). Este estudio tiene como objetivos determinar: a) la frecuencia de ANCA en LES juvenil, evitando por absorción las imágenes interferentes de ANA, b) las especificidades antigénicas de los ANCA y c) la asociación de ANCA con el grado de actividad de la enfermedad y con las diferentes manifestaciones clínicas. Ingresaron al estudio un grupo de 51 pacientes (media de edad: 14,6 años) con LES juvenil (American College of Rheumatology, 1982). La actividad clínica se evaluó utilizando el índice de actividad para LES (SLE-DAI). Los ANCA fueron detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los antígenos asociados a ANCA, por intermedio de un inmunoensayo lineal cualitativo desarrollado (LIA-Blot). La interferencia por ANA y por anti ADN nativo (aADNn) fue eliminada por absorción con absorbentes desarrollados específicamente para este fin. Se verificó la ausencia de ANA y aADNn en los sobrenadantes de los sueros absorbidos realizando IFI sobre sustratos específicos. La prevalencia de pANCA y aANCA fue de 9,8% (5/51) y 5,9% (3/51) respectivamente. La frecuencia detectada por LIA-Blot para antimieloperoxidasa (aMPO) fue 9,8% (5/51) y para antilactoferrina (aLf) 13,7% (7/51). En ningún suero se detectó cANCA, ni anti proteinasa 3 (aPR3) o antielastasa (aHLE)...

Artritis idiopática juvenil. Parte 2: Pronóstico y abordaje terapéutico actual / Juvenile idiopathic arthritis. Part 2: prognosis and current therapeutic approach

El pronóstico de la artritis idiopática juvenil ha mejorado sustancialmente en la última década respecto del reconocimiento más temprano dela enfermedad, de los predictores de pronóstico y de su abordaje terapéutico.La introducción de agentes biológicos es una valiosa opción de tratamiento para la enfermedad refractaria a los fármacos antirreumáticos convencionales.En este artículo se revisó la evolución de las diferentes categorías de la enfermedad, los predictores asociados con mal pronóstico y el abordajeterapéutico actual.

Artritis idiopática juvenil: parte 1: diagnóstico, patogenia y manifestaciones clínicas / Juvenil idiopathic arthritis: part 1: diagnosis, pathogenesis and clinical manifestations

La artritis idiopática juvenil no constituye una entidad “única” sino un grupo heterogéneo de enfermedades o trastornos inflamatorios. Esta nueva denominación abarca diferentes categorías de enfermedad, cada una de ellas con distintas formas de presentación, signos y síntomas clínicos, y pronóstico. La causa de esta entidad es aún desconocida, pero factores ambientales y genéticos intervienen en su patogenia. Es la más común de las enfermedades reumáticas en la infancia y causa importante de discapacidad a corto y largo plazos. Revisaremos aquí las manifestaciones clínicas, la nueva clasificación, el abordaje diagnóstico y los diagnósticos diferenciales.

Juvenile idiopathic arthritis is not a single disease and constitutes an heterogeneous group of illnesses or inflammatory disorders. This new nomenclature encompasses different disease categories, each of which has different presentation, clinical signs, symptoms, and outcome. The cause of the disease is still unknown but both environmental and genetic factors seem to be related to its pathogenesis. Is the most common chronic rheumatic disease in children and an important cause of short-term and long-term disability.In this article, clinical manifestation, new classification and approach to diagnosis are reviewed.

Lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil: detección de enfermedad vascular y factores de riesgo asociados / Childhood onset systemic lupus erythematous detection of vascular disease and associated risk factors

Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACRï82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES